La historia de Philippa: Viviendo con el Síndrome de Dehiscencia del Canal Semicircular Superior

Philippa y su hijo en su 16º cumpleaños

Entendiendo SDCSS

Philippa padece el síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior (SDCSS), una rara enfermedad del equilibrio. SDCSS es una anomalía del desarrollo que ocurre durante los tres primeros años de vida y se cree que está causado por la ausencia del crecimiento del hueso en el canal semicircular del oído interno, pudiendo desarrollar un pequeño agujero.

El Dr. Lloyd Minor, especialista en otorrinolaringología en el John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, descubrió esta condición en 1995. Relacionó los síntomas extraños en algunos de sus pacientes con el estudio de unas palomas que presentaban movimientos oculares específicos y que se correspondían con daño en ciertos canales del oído interno.

"Algunos de mis primeros pacientes fueron remitidos por psiquiatras. Después descubrí que tenían síntomas que venían de su cabeza, pero no de la forma que otros podían haber pensado," explicó el Dr. Minor en una conferencia en 2011. Ciertos sonidos o la presión pueden provocar una activación anormal de los canales del equilibrio en el oído, lo que a su vez conduce a una amplia gama de síntomas dolorosos y discapacitantes.

"Los orificios en el hueso (uno en cada lado en el 50% de los pacientes como yo) son pequeños, pero sus efectos de gran alcance," dice Philippa. "SDCSS no es tan raro como se pensaba al principio (el defecto anatómico está presente en el 1-2% de la población) pero para una alteración invisible de esta clase, la sensibilización sigue siendo un enorme desafío. Se estima que el 10% de los pacientes con vértigo crónico podrían tener SDCSS, pero muchos de los casos se están ignorando."

 

El camino hacia el diagnóstico

"Cuando tenía veinte años estaba segura que algo no iba bien. A menudo tenía náuseas, desequilibrio o ambas cosas, y poco a poco se iba mermando mi confianza," recuerda Philippa. "Como investigadora de una editorial, trabajaba en la Biblioteca Británica y me encantaba. Pero empezó a darme miedo tener que ir desde mi mesa a la zona central de recogida. El sonido de los carritos moviendo libros o de las estanterías parecía causarme un sentimiento de inestabilidad y ansiedad. Lo achaqué a algún tipo de ataque de pánico. Las mismas sensaciones se fueron extendiendo a otros entornos y variaba considerablemente, lo que añadía más confusión. Esto siguió hasta los cuarenta. Entonces, en 2003, un repentino cambio de presión durante el descenso al final de un vuelo provocó toda clase de síntomas. El interior de mi cabeza era como un globo que necesitaba desesperadamente explotar."

Muchos que llegan a tener síntomas lo exponen de distintas formas a los médicos, y en consecuencia muchos casos pueden pasar inadvertidos. Philippa tardó cuatro años en tener el diagnóstico, y los síntomas iban cambiando sutilmente en ese periodo. "Los dolores de cabeza se hacían intensos, la náusea persistente, mi vista era a menudo borrosa, y me resultaba muy incómodo levantar mi voz, cantar o comer algo crujiente. Tenía problemas a la hora de oír a las personas en lugares ruidosos, y era hipersensible a ciertos sonidos, como llamar a una puerta, o el golpe de una cuchara al caer al suelo. No tenía ni idea de que mis años de inestabilidad estaban directamente ligados a estos nuevos problemas,y que los permanentes ruidos en mi cuello o los clics de mis ojos podían significar algo."

 

Cirugía

Cuando Philippa visitó un médico para ser evaluada por otra condición rara (trompa de Eustaquio patulosa, donde permanece abierta la trompa que conecta el oído interno con la nasofaringe) ya padecía vértigo con frecuencia y no se sentía segura conduciendo. La amplia gama de síntomas había convertido su vida, ya complicada con el cuidado de un hijo discapacitado, en una lucha diaria y de aislamiento. Un TAC confirmó SDCSS.

"La cirugía debería haberme llevado hacia una mejoría. Pero un procedimiento experimental resultó desastroso. Salí en un estado peor, con un vértigo terrible y dolor," cuenta Philippa. Después de 18 meses meses agotadores fue a ver al Dr. Gerard Gianoli en Louisiana. Estableció que, de hecho, el SDCSS era bilateral, y me revisó la operación del lado izquierdo. También explicó los años de ansiedad: "Los ataques de pánico son el resultado de una gran cantidad de una sustancia química concreta (atecolamina) que va por el torrente sanguíneo. La estimulación anormal vestibular es el desencadenante común para su liberación."

"La cirugía fue una opción fácil para mí, ya que la enfermedad controlaba mi vida", dice Philippa. "Pero había que tener en cuenta graves riesgos, incluyendo pérdida de audición y daño neurológico. Estas operaciones no lo arreglan de la noche a la mañana; el cerebro tiene que adaptarse. Mi lado derecho se reparó con éxito en 2012 pero todavía tengo zumbidos de tinnitus pulsátil. El primer lado sigue dando problemas debido a un síndrome raro nervioso ligado al SDCSS. Sigo tratando los síntomas que están siempre presentes."

 

Conocer Más

Ver al neurocirujano de la UCLA Isaac Yang, debatir sobre los síntomas comunes y tratamiento líderes para la dehiscencia del canal semicircular superior .

Para más información sobre SDCSS visita: www.scdssupport.org.


Eva Bearryman, Junior Communications Manager, EURORDIS
Traductor: Conchi Casas Jorde

Page created: 07/01/2015
Page last updated: 08/01/2015
 
 
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